Advances in Clinical and Experimental Medicine

Title abbreviation: Adv Clin Exp Med
JCR Impact Factor (IF) – 2.1 (5-Year IF – 2.0)
Journal Citation Indicator (JCI) (2023) – 0.4
Scopus CiteScore – 3.7 (CiteScore Tracker 3.3)
Index Copernicus  – 161.11; MNiSW – 70 pts

ISSN 1899–5276 (print)
ISSN 2451-2680 (online)
Periodicity – monthly

Download original text (EN)

Advances in Clinical and Experimental Medicine

2011, vol. 20, nr 4, July-August, p. 455–460

Publication type: original article

Language: English

Trophic Lesions of the Lower Limbs As Exponents of Vascular Complications in Essential Thrombocythemia

Zmiany troficzne kończyn dolnych jako wyraz powikłań naczyniowych w przebiegu samoistnej nadpłytkowości

Małgorzata A. Gacka1,, Rajmund Adamiec1,, Paweł Kowal2,

1 Department of Angiology, Hypertension and Diabetology, Wroclaw Medical University, Poland

2 Students’ Study Group at the Department of Angiology, Hypertension and Diabetology, Wroclaw Medical University, Poland

Abstract

Background. The etiology of lower limb ulcer formation is highly diversified. Venous and/or arterial insufficiency associated with essential thrombocythemia is one of the possible causes. The available literature offers scant data on the coexistence of essential thrombocythemia and necrotic lower limb lesions resulting from arterial and/or venous perfusion disturbances.
Objectives. The aim of the study was to conduct a retrospective analysis of patients with idiopathic thrombocythemia treated for trophic lesions of the lower limbs at the Wrocław Medical University Angiology Department between 2002 and 2010.
Material and Methods. Between 2002 and 2010 only 11 of the patients who were treated at the Wroclaw Medical University Angiology Department for trophic limbs lesions also had thrombocythemia. This group consisted of 6 women and 5 men aged 27–85 years. The case histories of these patients were submitted to retrospective analysis.
Results. Trophic lesions coexisted with essential thrombocythemia in only 11 patients (aged 27–85) during this period. Critical ischemia of the toes with the presence of necrotic lesions was found in six study subjects, while ulcers located on the lateral side of the leg were observed in two patients. A futher three patients presented simultaneous foot and lateral calf ischemic lesions.
Conclusion. Despite advances in vascular diagnostics, the pathomechanism of calf ulcers has proved difficult to explain. Although idiopathic thrombocythemia is not common cause of trophic lesions of the lower limbs, it should be considered in the differential diagnosis. At the same time, patients with idiopathic thrombocythemia should always be monitored for signs of disturbances in lower extremity perfusion and for coexisting risk factors for cardiovascular complications.

Streszczenie

Wprowadzenie. Etiologia owrzodzeń kończyn dolnych jest różnorodna. Jedną z przyczyn pozostaje niewydolność tętnicza i/lub żylna, która może wystąpić w przebiegu nadpłytkowości samoistnej. W dostępnym piśmiennictwie dane na ten temat są skromne.
Cel pracy. Retrospektywna analiza pacjentów chorych na nadpłytkowość samoistną leczonych z powodu zmian troficznych kończyn dolnych w Klinice Angiologii, Nadciśnienia Tętniczego i Diabetologii AM we Wrocławiu w latach 2002–2010.
Materiał i metody. Grupę badaną stanowiło 11 osób chorych na nadpłytkowość samoistną leczonych z powodu zmian troficznych kończyn dolnych w Klinice Angiologii, Nadciśnienia Tętniczego i Diabetologii AM we Wrocławiu w latach 2002–2010. Wśród pacjentów, których w czasie choroby poddano analizie retrospektywnej, było 6 kobiet i 5 mężczyzn w wieku 27–85 lat.
Wyniki. U 11 pacjentów (w wieku 27–85 lat) rozpoznano nadpłytkowość samoistną. Wśród 6 chorych występowały objawy typowego, krytycznego niedokrwienia palców stóp ze zmianami martwiczymi, u 2 pacjentów obserwowano duże, płytkie, bardzo bolesne oraz niegojące się owrzodzenie podudzia umiejscowione po stronie bocznej kończyny. U 3 chorych występowały jednoczasowo zmiany niedokrwienne w obrębie stopy i zmiany troficzne na bocznej stronie podudzia. Na podstawie wykonanych badań nie ustalono jednoznacznie patomechanizmu owrzodzeń na podudziach.
Wnioski. Pomimo rzadkiego występowania, w diagnostyce różnicowej zmian troficznych kończyn dolnych należy zawsze rozważyć nadpłytkowość samoistną. Chory z nadpłytkowością samoistną powinien być zawsze oceniany pod kątem zaburzeń krążenia w kończynach oraz współistniejących dodatkowych czynników ryzyka powikłań sercowonaczyniowych. Patomechanizm owrzodzeń podudzi jest nadal niejasny.

Key words

vascular complications, ulcers, essential thrombocythemia

Słowa kluczowe

powikłania naczyniowe, owrzodzenie, nadpłytkowość samoistna

References (20)

  1. Johnson M, Gernsheimer T, Johansen K: Essential thrombocytosis: underemphasized cause of large-vessel thrombosis. J Vasc Surg 1995, 22, 443–447.
  2. Radaelli F, Colombi M, Calori R, Zilioli VR, Bramanti S, Iurlo A, Zanella A: Analysis of risk factors predicting thrombotic and/or haemorrhagic complications in 306 patients with essential thrombocythemia. Hematol Oncol 2007, 25, 115–120.
  3. Tomczykiewicz K, Staszewski J, Wajs J, Hałka J: Nadpłytkowość samoistna istotnym czynnikiem ryzyka udaru mózgowego – opis przypadku. Pol Merk Lek 2008, 25, 158–160.
  4. Tefferi A, Thiele J, Vardiman JW: Order Out of Chaos. The 2008 World Health Organization classification system for myeloproliferative neoplasms. Cancer 2009, 115, 3842–3847.
  5. Arellano-Rodrigo E, Alvarez-Larra´n A, Reverter JC, Villamor N, Colomer D, Cervantes F: Increased platelet and leukocyte activation as contributing mechanisms for thrombosis in essential thrombocythemia and correlation with the JAK2 mutational status. Haematologica 2006, 91, 169–175.
  6. Lussana F, Caberlona S, Paganib C: Association of V617F Jak2 mutation with the risk of thrombosis among patients with essential thrombocythaemia or idiopathic myelofibrosis: A systematic review. Thromb Res 2009, 124, 409–417.
  7. Ziakas PD: Effect of JAK2 V617F on thrombotic risk in patients with essential thrombocythemia: measuring the uncertain. Haematologica 2008, 93, 1412–1414.
  8. O’Keefe J, Carter M, Lavie C: Primary and secondary prevention of cardiovascular diseases: A practical evidencebased approach. Mayo Clin Proc 2009, 84, 741–757.
  9. Regev A, Stark P, Blickstein D, Lahav M: Thrombotic complications in essential thrombocythemia with relatively low platelet counts. Am J Hematol 1997, 56, 168–172.
  10. Barbui T, Carobbio A, Rambaldi A, Finazzi G: Perspectives on thrombosis in essential thrombocythemia and polycythemia vera: is leukocytosis a causative factor? Blood 2009, 114, 759–763.
  11. Carobbio A, Finazzi G, Antonioli E: Thrombocytosis and leukocytosis interaction in vascular complications of essential thrombocythemia. Blood 2008, 112, 3135–3137.
  12. Barbui T, Finazzi G: Management of essential thrombocythemia. Crit Rev Oncol Hematol 1999, 29, 257–266.
  13. Birgegård G: Long-term management of thrombocytosis in essential thrombocythaemia. Ann Hematol 2009, 88, 1–10.
  14. Vilez A, Garcia-Aranda JM, Moreno JC: Hydroxyurea-induced leg ulcers: is macroerythrocytosis a pathogenic factor? J Eur Acad Dermatol Venereol 1999, 12, 243–244.
  15. Weinlich G, Schuler G, Greil R: Leg ulcers associated with long-term hydroxyurea therapy. J Am Acad Dermatol 1999, 39, 372–374.
  16. Romanelli M, Dini V, Romanelli P: Hydroxyurea-induced leg ulcers with a protease-modulating matrix. Arch Dermatol 2007, 143, 1310–1313.
  17. Young HS, Kirby B, Stewart EJC: Aggressive, extensive, vasculitic leg ulceration associated with hydroxyurea therapy and a fatal outcome. Clin Exp Dermatol 2007, 26, 664–667.
  18. Wirth K, Schoepf E, Mertelsmann R, Lindemann A: Leg ulceration with associated thrombocytosis: healing of ulceration associated with treatment of the raised platelet count. Br J Dermatol 1998, 138, 533–535.
  19. Daoud MS, Gibson LE, Pittelkow MR: Hydroxyurea dermopathy: A unique lichenoid eruption complicating long-term therapy with hydroxyurea. J Am Acad Dermatol 1997, 36, 178–182.
  20. Dissemond J, Hoeft D, Knab J, Franckson T, Franckson T, Kroger K, Goos M: Leg ulcer in a patient associated with hydroxyurea therapy. Int J Dermatol 2006, 45, 158–160.