Advances in Clinical and Experimental Medicine

Title abbreviation: Adv Clin Exp Med
JCR Impact Factor (IF) – 2.1
5-Year Impact Factor – 2.2
Scopus CiteScore – 3.4 (CiteScore Tracker 3.4)
Index Copernicus  – 161.11; MEiN – 140 pts

ISSN 1899–5276 (print)
ISSN 2451-2680 (online)
Periodicity – monthly

Download original text (EN)

Advances in Clinical and Experimental Medicine

2010, vol. 19, nr 1, January-February, p. 121–125

Publication type: original article

Language: English

Aplasia Cutis Congenita

Agenezja skóry owłosionej głowy

Aleksandra Iljin1,, Julia Kruk-Jeromin1,

1 Department of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery, Medical University of Lodz, Poland

Abstract

Background. Aplasia cutis congenita (ACC) is a congenital malformation mostly of the scalp. Although the etiology of ACC is unknown, external and genetic factors are considered. Apart from preservative management, surgery is a recommended for aesthetic and life-saving indications.
Objectives. Twenty-seven cases of ACC were analyzed with regard to pathology and therapy.
Material and Methods. The study group consisted of 27 patients with ACC aged 2–17 years treated at the Department of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery, Medical University of Lodz, in 1981–2007. Morphology of the lesions, coexistence of other congenital malformations, and the etiopathogenesis of the ACC were analyzed. Different techniques of local plasty were used in the reconstruction after resection.
Results. In this group the involvement of etiopathogenetic factors was not confirmed. One patient had other congenital malformations. The aesthetic effects of the surgery were very good. The histopathological pictures of the resected lesions corresponded with the scars.
Conclusion. Aplasia cutis congenita rarely coexists with defects of deeper layers of the skull covering and other distant congenital anomalies. It is seldom possible to establish the etiopathogenesis of ACC. ACC in the form of a scar of the scalp can be managed surgically for aesthetic indications. The choice of reconstruction technique depends on the size and localization of the lesion.

Streszczenie

Wprowadzenie. Wrodzony ubytek skóry (ACC) jest wadą rozwojową dotyczącą najczęściej skóry owłosionej głowy. Etiologia ACC nie jest wyjaśniona, podejrzewa się czynniki zewnętrzne i dziedziczne. Oprócz leczenia zachowawczego, zaleca się interwencję chirurgiczną ze wskazań estetycznych lub życiowych.
Cel pracy. Analiza 27 przypadków wrodzonego ubytku skóry owłosionej głowy pod względem patomorfologii i terapii.
Materiał i metody. W pracy przedstawiono 27 pacjentów z ACC głowy w wieku 2–17 lat leczonych w Klinice Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej UM w Łodzi w latach 1981–2007. W badanej grupie chorych analizie poddano: cechy morfologiczne zmian, a także współistnienie innych wad rozwojowych oraz etiopatogenetyczne uwarunkowanie ACC. Do rekonstrukcji tkanek po wycięciu zmiany wykorzystano różne techniki plastyki miejscowej.
Wyniki. W badanej grupie chorych nie udało się potwierdzić udziału czynników etiopatogenetycznych. Tylko u jednej pacjentki obserwowano także inne anomalie wrodzone. Estetyczne wyniki leczenia chirurgicznego były bardzo dobre. Histopatologiczna ocena wyciętych zmian skórnych odpowiadała bliźnie.
Wnioski. Wrodzony ubytek skóry owłosionej głowy rzadko współistnieje z ubytkiem głębokich warstw pokrywy czaszki oraz innymi odległymi zaburzeniami rozwojowymi. Izolowany ACC rzadko daje możliwość określenia podłoża etiopatogenetycznego. ACC w postaci blizny skóry owłosionej głowy może być leczony chirurgicznie ze wskazań estetycznych. Wybór metody rekonstrukcyjnej skóry owłosionej głowy zależy od wielkości i umiejscowienia ubytku.

Key words

aplasia cutis congenita of the scalp

Słowa kluczowe

wrodzony ubytek skóry owłosionej głowy

References (25)

  1. Casanova D, Amar E, Bardot J, Magalon G: Aplasia Cutis Congenita. Eur J Pediatr Surg 2001, 11, 280–284.
  2. Simman R, Priebe CJ, Simon M: Reconstruction of Aplasia Cutis Congenita of the Trunk in a Newborn Infant Using Acellular Allogenic Dermal Graft and Cultured Epithelial Autografts. Ann Plast Surg 2000, 44(4), 451–454.
  3. Vanamo K, Härmä M: The Shoelace Method in Congenital Aplasia of the Scalp and Skull. Eur J Pediatr Surg 2005, 15, 425–427.
  4. Frieden IJ: Aplasia cutis congenital: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 1986, 14(4), 646–660.
  5. Canter HI, Vargel I, Nasir S, Kayikcioglu A: Use of a Water-Vapour Permeable Polyurethane Film (Omiderm) in the Non-Surgical Treatment of Aplasia Cutis Congenita. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2004, 38, 232–235.
  6. Vijayashankar MR: Aplasia cutis congenita: a case report. Dermatol Online J 2005, 11(3), 28.
  7. Kruk-Jeromin J, Janik J, Rykała J: Aplasia Cutis Congenita of the Scalp. Dermatol Surg 1998, 24, 549–553.
  8. Yang JY, Yang WG: Large scalp and skull defect in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 2000, 53(7), 619–622.
  9. Donati V, Arena S, Capilli G, Carrera G, Ciralli F, Liberatore A: Reparation of the Severe Case of Aplasia cutis congenita with Engineered Skin. Biol Neonate 2001, 80, 4, 273–276.
  10. Ploplys EA, Muzaffar AR, Gruss JS, Ellenbogen RG: Early Composite Cranioplasty in Infants With Severe Aplasia Cutis Congenita: A Report of Two Cases. Cleft Palate – Craniofac J 2005, 42, 4, 442–447.
  11. Shivakumar SK, Dwarakanath S, Swaroop G, Venkataramana NK: Aplasia cutis congenita of the scalp: Therapeutic modalities. Neurology India 2006, 54, 3, 312–313.
  12. Izci Y, Gönül M, Secer HI, Gönül E: Aplasia cutis congenita: a rare cutaneous sign of split cord malformations. Int J Dermatol 2007, 46, 1031–1035.
  13. Kim CS, Tatum SA, Rodziewicz G: Scalp aplasia cutis congenita presenting with saggital sinus hemorrhage. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001, 127(1), 71–74.
  14. Beekmans SJ, Haumann TJ, Vandertop WP, Mulder JW: Aplasia cutis congenita in 4 infants. Ned Tijdschr Geneeskd 2002, 146(39), 1842–1845.
  15. Bajpai M, Pal K: Aplasia cutis cerebri with partial acrania – total reconstruction in a severe case and review of the literature. J Pediatr Surg 2003, 38(2), e4.
  16. Santos de Oliveira R, Barros Jucá CE, Lopes Lins-Neto A, Aparecida do Carmo Rego, M, Farina J, Machado HR: Aplasia cutis congenita of the scalp: is there a better treatment strategy? Childs Nerv Syst 2006, 22(9), 1072–1079.
  17. Zapata HH, Sletten LJ, Pierpont ME: Congenital cardiac malformations in Adams-Oliver syndrome. Clin Genet 1995, 47, 80–84.
  18. Beekmans SJ, Wiebe MJ: Surgical treatment of aplasia cutis in the Adams-Oliver syndrome. J Craniofac Surg 2001, 12(6), 569–572.
  19. Rajabian MH, Aghaei S: Adams-Oliver syndrome and isolated aplasia cutis congenita in two siblings. Dermatol Online J, 2006, 12(6), 17.
  20. Martinez-Lage JF, Almagro MJ, López Hernández F, Poza M: Aplasia cutis congenita of the scalp. Childs Nerv Syst 1998, 18(11), 634–637.
  21. Moros Peña M, Labay, Matias M, Valle Sánchez F, Valero Adán T, Martin-Calama Valero J, Muñoz Albillos M: Aplasia cutis congenita in a newborn: etiopathogenic review and diagnostic approach. An Esp Pediatr 2000, 52(5), 453–456.
  22. Fullana F: Aplasia cutis congenita of the scalp in five successive generations of the family. Plast Reconstr Surg 1995, 95, 214–215.
  23. Pousti T: Adams Oliver Syndrome: genetics and associated anomalies of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg 1997, 100, 1491–1496.
  24. Gibstein LA, Abramson DL, Bartlett RA, Orgill DP, Upton J, Mulliken JB: Tissue expansion in children: a retrospective study of complications. Ann Plast Surg 1997, 38(4), 358–364.
  25. Komuro Y, Yanai A, Seno H, Ichida M, Inoue M, Miyajima M, Arai H, Sato K: Surgical treatment of aplasia cutis congenita of the scalp associated with bilateral coronal synostosis. J Craniofac Surg 2002, 13(4), 513–519.
© Wroclaw Medical University