Advances in Clinical and Experimental Medicine

Title abbreviation: Adv Clin Exp Med
JCR Impact Factor (IF) – 1.736
5-Year Impact Factor – 2.135
Index Copernicus  – 168.52
MEiN – 70 pts

ISSN 1899–5276 (print)
ISSN 2451-2680 (online)
Periodicity – monthly

Download original text (EN)

Advances in Clinical and Experimental Medicine

2006, vol. 15, nr 6, November-December, p. 1079–1085

Publication type: review article

Language: English

Brugada Syndrome: Diagnostic Criteria and Current Therapeutic Guidelines

Zespół Brugadów: kryteria diagnostyczne i aktualne zalecenia terapeutyczne

Jacek Nowak1,, Piotr Salomon2,, Walentyna Mazurek2,

1 Cardiological Ward, Hospital in Kłodzko, Poland

2 Chair and Department of Cardiology, Silesian Piasts University of Medicine, Wrocław, Poland

Abstract

The authors present current opinion on diagnosis and treatment of Brugada syndrome (BS). Recent studies have shown that BS is associated with a high risk of sudden cardiac death. The running in a family mutation of gene SCN5A, encoding the alpha particle of heart sodium channel, is responsible for 18–30% of cases of BS. In the resting electrocardiogram of patients suffering from BS typical ST−segment elevations in right ventricle precordial leads are present. The ECG changes are often dynamic, occult or transient and may be evoked by provocative tests. The main symptom of BS is syncope and sudden cardiac death caused by polymorphous ventricular tachycardia, usually appearing at rest and leading to ventricular fibrillation. It is assessed, that BS is the reason of 40–60% of all idiopatic ventricular fibrillations. Cardiac arrest is most common in male patients between 30 and 50 years old. Over 80% of patients with cardiac arrest in the course of BS have the history of syncope in the past. That is why patients with BS and incidents of syncope in the past are in high risk group. At present there is no pharmacological treatment preventing cardiac arrhythmias in BS. The only effective management preventing sudden death in patients with BS is implantable cardioverter−defibrillator.

Streszczenie

Autorzy przedstawili aktualne poglądy na temat rozpoznawania i leczenia zespołu Brugadów (z.B.). Badania ostatnich lat wykazały, że zespół Brugadów niesie duże ryzyko nagłego zgonu sercowego. Występująca rodzinnie mutacja genu SCN5A kodującego podjednostkę α−sercowego kanału sodowego odpowiada za 18–30% przypadków z.B. W spoczynkowym zapisie EKG u chorych na z.B. występują charakterystyczne zmiany w postaci uniesienia odcinka ST w prawokomorowych odprowadzeniach przedsercowych. Zmiany elektrokardiograficzne są często dynamiczne lub utajone, mogą być także przejściowe, z możliwością ich odtworzenia w testach prowokacyjnych. Głównymi objawami klinicznymi są omdlenia oraz nagły zgon sercowy spowodowany szybkim wielokształtnym częstoskurczem komorowym, występującym zwykle w spoczynku i degenerującym do migotania komór. Uważa się, że z.B. prawdopodobnie jest przyczyną 40–60% wszystkich przypadków idiopatycznego migotania komór. Do zatrzymania krążenia dochodzi głównie u chorych płci męskiej, będących w trzeciej lub czwartej dekadzie życia. Ponad 80% osób, u których doszło do zatrzymania krążenia, uprzednio miało omdlenie lub utratę przytomności. Z tego powodu wydaje się uzasadnione zaliczenie chorych, u których w wywiadzie podano omdlenie, do grupy wysokiego ryzyka. Obecnie żadnego leczenia farmakologicznego nie można uznać za wiarygodne w zapobieganiu arytmii w z.B. Jedynym skutecznym leczeniem zapobiegającym nagłej śmierci u tych pacjentów jest wszczepienie kardiowertera−defibrylatora.

Key words

Brugada syndrome, sudden cardiac death, cardiac arrhythmias

Słowa kluczowe

zespół Brugadów, nagła śmierć sercowa, zaburzenia rytmu serca

References (20)

  1. Alings M, Wilde A: Brugada syndrome clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Circulation 1999, 9, 666–673.
  2. Gościńska K, Średniawa B, Pasyk S: Nagła śmierć sercowa a zaburzenia repolaryzacji komór uwarunkowane genetycznie. Przegląd Lekarski 2002, 59, 523–526.
  3. Beery TT: The genetics of cardiac arrhythmias. Biol Res Nurs 2005, 6, 249–261.
  4. Braunwald E: Heart Diseases. A Textbook of Cardiovascular Medicine. WB Saunders Co., Philadelphia 2001, 6th ed., 865–866.
  5. Grace A: Brugada syndrome. Lancet 1999, 354, 445–446.
  6. Nademanee K: Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Circulation 1997, 96, 2595–2600.
  7. Antzelevitch C, Brugada P: Brugada syndrome. Report of the second consensus conference. Circulation 2005, 111, 659–670.
  8. Alings M, Wilde A: Brugada syndrome. Circulation 1999, 99, 666–673.
  9. Wichter T. et al.: Cardiac autonomic dysfunction in Brugada syndrome. Circulation 2002, 105, 702–706.
  10. Mills ATD, Dasan S, Wan A: Brugada syndrome: syncope in the younger patients and the risk of sudden cardiac death. Emerg Med J 2005, 22, 604–606.
  11. Wilde AA, Antzelevitch Ch, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Brugada P, Corrado D: Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome. Circulation 2002, 106, 2514–2522.
  12. Brugada P, Brugada J: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992, 20, 1391–1396.
  13. Priori S.G, Aliot E, Blomstrom−Lundqvist C et al.: Task Force on Sudden Cardiac Death, European Society of Cardiology. Europace 2002, 4, 3–18.
  14. Sangwatananaroj S, Prechwat S: New electrocardiographic leads and the procainamide test for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. Eur Heart J 2001, 22, 2290–2296.
  15. Dzielińska Z, Bilińska Z: Zespół Brugadów manifestujący się jako nawracające migotanie komór w przebiegu infekcji. Kardiol Pol 2004, 61, 269–273.
  16. Vavrcka S, Himmelman A: Brugada syndrome. Lancet 2002, 360, 1913–1915.
  17. Mazurek W, Lebuda J: Przypadek zespołu Romano−Warda. Pol Tyg Lek 1978, 33, 1177–1179.
  18. Jeffrey J, Goldberger MD: Zapobieganie nagłym zgonom sercowym i leczenie zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca. JAMA 1999, 159, 1281–1287.
  19. Belhassen B, Glick A, Viskin S: Efficacy of quinidine in high−risk patients with Brugada syndrome. Circulation 2004,110, 1731–1737.
  20. Priori SG, Aliot E, Blomstrom−Lundqvist C et al.: Update of the guidelines on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2003, 24, 13–15.