Abstract

The authors present current opinion on diagnosis and treatment of Brugada syndrome (BS). Recent studies have shown that BS is associated with a high risk of sudden cardiac death. The running in a family mutation of gene SCN5A, encoding the alpha particle of heart sodium channel, is responsible for 18–30% of cases of BS. In the resting electrocardiogram of patients suffering from BS typical ST−segment elevations in right ventricle precordial leads are present. The ECG changes are often dynamic, occult or transient and may be evoked by provocative tests. The main symptom of BS is syncope and sudden cardiac death caused by polymorphous ventricular tachycardia, usually appearing at rest and leading to ventricular fibrillation. It is assessed, that BS is the reason of 40–60% of all idiopatic ventricular fibrillations. Cardiac arrest is most common in male patients between 30 and 50 years old. Over 80% of patients with cardiac arrest in the course of BS have the history of syncope in the past. That is why patients with BS and incidents of syncope in the past are in high risk group. At present there is no pharmacological treatment preventing cardiac arrhythmias in BS. The only effective management preventing sudden death in patients with BS is implantable cardioverter−defibrillator.

Streszczenie

Autorzy przedstawili aktualne poglądy na temat rozpoznawania i leczenia zespołu Brugadów (z.B.). Badania ostatnich lat wykazały, że zespół Brugadów niesie duże ryzyko nagłego zgonu sercowego. Występująca rodzinnie mutacja genu SCN5A kodującego podjednostkę α−sercowego kanału sodowego odpowiada za 18–30% przypadków z.B. W spoczynkowym zapisie EKG u chorych na z.B. występują charakterystyczne zmiany w postaci uniesienia odcinka ST w prawokomorowych odprowadzeniach przedsercowych. Zmiany elektrokardiograficzne są często dynamiczne lub utajone, mogą być także przejściowe, z możliwością ich odtworzenia w testach prowokacyjnych. Głównymi objawami klinicznymi są omdlenia oraz nagły zgon sercowy spowodowany szybkim wielokształtnym częstoskurczem komorowym, występującym zwykle w spoczynku i degenerującym do migotania komór. Uważa się, że z.B. prawdopodobnie jest przyczyną 40–60% wszystkich przypadków idiopatycznego migotania komór. Do zatrzymania krążenia dochodzi głównie u chorych płci męskiej, będących w trzeciej lub czwartej dekadzie życia. Ponad 80% osób, u których doszło do zatrzymania krążenia, uprzednio miało omdlenie lub utratę przytomności. Z tego powodu wydaje się uzasadnione zaliczenie chorych, u których w wywiadzie podano omdlenie, do grupy wysokiego ryzyka. Obecnie żadnego leczenia farmakologicznego nie można uznać za wiarygodne w zapobieganiu arytmii w z.B. Jedynym skutecznym leczeniem zapobiegającym nagłej śmierci u tych pacjentów jest wszczepienie kardiowertera−defibrylatora.