Advances in Clinical and Experimental Medicine

Title abbreviation: Adv Clin Exp Med
JCR Impact Factor (IF) – 2.1 (5-Year IF – 2.0)
Journal Citation Indicator (JCI) (2023) – 0.4
Scopus CiteScore – 3.7 (CiteScore Tracker 3.3)
Index Copernicus  – 161.11; MNiSW – 70 pts

ISSN 1899–5276 (print)
ISSN 2451-2680 (online)
Periodicity – monthly

Download original text (PL)

Advances in Clinical and Experimental Medicine

2006, vol. 15, nr 3, May-June, p. 527–534

Publication type: review article

Language: Polish

Pierwotne nadciśnienie płucne w praktyce klinicznej

Primary Pulmonary Hypertension in Clinical Practice

Marek Czajkowski1,, Jacek Gniot2,, Wojciech Dąbrowski2,, Jadwiga Biernacka2,, Janusz Stążka1,

1 Klinika Kardiochirurgii AM w Lublinie

2 Katedra i I Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii AM w Lublinie

Streszczenie

Pierwotne nadciśnienie płucne (PPH) jest rzadką, przedkapilarną formą nadciśnienia płucnego. Występuje zasadniczo po czwartej dekadzie życia i charakteryzuje się nie tylko podstępnym przebiegiem, lecz także niepomyślnym rokowaniem. Przyczyny rozwoju PPH nie są jednoznacznie określone, rozpoznanie więc opiera się w głównej mierze na wykluczeniu chorób, w wyniku których może rozwinąć się nadciśnienie płucne. Podkreśla się przy tym istotną rolę zmian, jakie zachodzą w endotelium naczyń płucnych, na podłożu których dochodzi do rozwoju wspomnianej patologii. Na rozwój PPH mają wpływ również predyspozycje genetyczne oraz szkodliwe czynniki zewnętrzne. Do głównych objawów klinicznych PPH należy zaliczyć stopniowo narastającą duszność, okresowo występujące krwioplucie oraz ograniczenie wydolności fizycznej. Objawom tym często towarzyszy postępujące wyniszczenie pacjenta. W badaniach dodatkowych na pierwszy plan wysuwają się objawy niewydolności prawokomorowej, przy czym za najbardziej dokładną uważa się angiografię tętnic płucnych, scyntygrafię perfuzyjną łożyska płucnego. Trudno jest jednak jednoznacznie określić zasady leczenia PPH. Najczęściej stosuje się terapię środkami z grupy prostacyklin, leki blokujące receptory endoteliny 1, fosfodiesterazy typu 5 oraz kanału wapniowego, a także szeroko pojęte leczenie przeciwzakrzepowe. Nie bez znaczenia jest również wykorzystywanie tlenku azotu – NO, który stosuje się jako „ostatnią deskę ratunku” i stanowi jedynie jedną z metod przygotowania pacjenta do przeszczepu serca i płuc.

Abstract

Primary pulmonary hypertension (PPH) is a rare, precapillary form of pulmonary hypertension. It mainly develops after the forth decade of life, its course is insidious and prognosis poor. The causes of PPH are not fully defined therefore the diagnosis is mostly based on the exclusion of diseases which may lead to the development of pulmonary hypertension. The importance of changes which occur in the endothelium of the pulmonary vessels resulting in the aforementioned pathology is also stressed. Moreover, genetic predispositions and harmful external factors are thought to be relevant. The main clinical symptoms of PPH include increasing dyspnoea, periodic haemoptysis, decreased physical efficiency. These symptoms are often accompanied by progressing cachexia. The additional examinations, among which the most accurate ones are found to be pulmonary artery angiography and perfusion scintigraphy of the pulmonary circulation, show mainly the signs of right ventricular failure. It is difficult, however, to define explicitly the directives on the treatment of PPH. The main treatment methods are: prostacycline drugs, endothelium 1 receptor blockers, phosphodiesterase type 5 blockers, calcium canal blockers, and antithrombotic therapy. The use of NO seems also important, although it is mainly used as “the last resort” being one of the methods to prepare the patient for the heart and lung transplantation.

Słowa kluczowe

pierwotne nadciśnienie płucne, patofizjologia, leczenie

Key words

primary pulmonary hypertension, patophysiology, treatment

References (37)

  1. Bailey CL, Channick RN, Rubin L: A new era in treatment of primary pulmonary hypertension. Heart 2001, 85, 251–252.
  2. Lilienfeld DE, Rubin LJ: Mortality from primary pulmonary hypertension in the United States, 1979–1996. Chest 2000, 117, 796–800.
  3. Loyd JE: Genetics and pulmonary hypertension. Chest 2002, 122, 284S–286S.
  4. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, Fishman AP, Goldring RM, Groves BM, Kernis JT: Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Result from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991, 11, 343–349.
  5. Fuster V, Steele PM, Edwards WD, Gresh BJ, McGoon MD, Frya RL: Primary pulmonary hypertension: natural history and importance of thrombosis. Circulation 1984, 70, 580–587.
  6. Rich S: Primary pulmonary hypertension. Executive summary from the World Symposium of Promary Pulmonary Hypertension, France 1998 (http//www.who.int/ncd/cvd/pph.htlm).
  7. Sulica R, Poon M: Current medical treatment of pulmonary arterial hypertension. Mount Sin J Med 2004, 71, 103–114.
  8. Archer St, Rich S: Primary Pulmonary Hypertension. A vascular biology and translational research Work in Progress. Circulation 2000, 102, 2781–2791.
  9. Morse JH, Anthoni S, Kasturi K: Fine specifity of anti−fibrillin−1 antibodies in primary pulmonary hypertension syndrom. Scand J Immunol 2000, 51, 607–611.
  10. Deng Z, Haghighi F, Helleby L, Vanterpool K, Horn EM, Barst RJ, Hodge SE, Morse JH, Knowles JA: Fine mapping of PPH 1 a gene for familial primary pulmonary hypertension to a 3−CM region on chromosome 2q33. Am J Respir Crit Care Med 2000, 161, 1055–1059.
  11. Welsh CH, Hassel KL, Badesch DB, Kressin DC, Morlar RA: Coagulation and fibrinolytic profiles in patients with severe pulmonary hypertension. Chest 1996, 110, 710–717.
  12. Frank H, Mlczoch J, Huber K, Schuster E, Gurtner HP, Kneussl M: The effect of anticoagulant therapy in primary and anorectic drug−induced pulmonary hypertension. Chest 1997, 112, 714–721.
  13. Herve P, Launay JM, Scorbohaci ML, Brenot F, Simmoneau G, Petitpretz P, Poubeau P, Cerrina J, Duroux P, Drounet L: Increased plasma serotonin in primary pulmonary hypertension. Am J Med 1995, 99, 249–254.
  14. Egermayer P, Town GL, Peacock AJ: Role of serotonin in the pathogenesis of acute and chronic pulmonary hypertension. Thorax 1999, 54, 161–168.
  15. Gibbs JSR, Wharton J, Wilkins MR: Pulmonary arterial hypertension and the vasoconstrictive factor: is there still a role for vasodilator testing. Eur Heart J 2003, 24, 297–298.
  16. Christman BW, McPherson CD, Newman JH, King GA, Bernard GR, Loyd JE: An imbalance between the excresion of thromboxane and prostacyclin metabolites in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992, 327, 70–75.
  17. Bogdan M, Humbert M, Francoual J, Claise C, Duroux X, Simoneau G, Lindenbaum A: Urinary cGMP concentrations in severe primary pulmonary hypertension. Thorax 1998, 53, 1059–1062.
  18. Giaid A, Yanagisawa M, Langleben D, Michel RP, Levy R, Shennib H, Kimura S, Masaki T, Duguid WP, Stewart DJ: Expresion of endothelin−1 in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 1993, 328, 1732–1739.
  19. Weir EK, Archer SL: The mechanism of acute hypoxic pulmonary vasoconstriction: the tale of two channels. FASEB J 1995, 9, 183–189.
  20. Fishman AP: Etiology and pathogenesis of primary pulmonary hypertension. Chest 1998, 114, 242S–246S.
  21. Rothman RB, Ayestas MA, Dersch CM, Baumann MH: Aminorex, fenfluramine and chlorphentermine are serotonin transporter substrates: implications of primary pulmonary hypertension. Circulation 1999, 100, 869–875.
  22. Kessler R, Chaouat A, Weitzenblum E, Oswald M, Ehrhart M, Apprill M, Kriger J: Pulmonary hypertension in the obstructive sleep apnoea syndrome: prevalence, causes and therapeutic consequences. Eur Respir J 1996, 9, 787–794.
  23. Chaouat A, Weitzenblum E, Krieger J, Oswald M, Kessler R: Pulmonary hemodynamics in obstructive sleep apnea syndrome: result in 220 consecutive patients. Chest 1996, 109, 380–386.
  24. Laks L, Lehrharft B, Grunstein RR: Pulmonary Hypertension in obstructive sleep apnea. Eur Respir J 1995, 8, 537–541.
  25. Rich S, Kaufmann E, Levy PS: The effects of high doses of calcium channel blokers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992, 327, 76–81.
  26. Drozd J, Tomaszewski A, Czekajska−Chehab E, Drop A, Widomska−Czekajska T: Nieprawidłowy spływ żył płucnych do żyły głównej górnej z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu sinus venosus – rola wielonarządowej tomografii komputerowej. Kardiol Pol 2004, 60, 591–594.
  27. Hoeper MM, Schwarze M, Ehlerding S, Alder−Schuermeuer A, Spiekeoetter E, Niedermeyer J, Hamm M, Fabel H: Long term treatment of primary pulmonary hypertension with inhaled iloprost. Pneumologie 2001, 55, 33–43.
  28. McLaughlin VV, Shillington A, Rich S: Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation 2002, 106, 1477–1486.
  29. Leuchte HH, Schwaiblmair M, Baumgartner RA, Neurohr CF, Kolbe T, Behr J: Hemodynamic response to Sildenafil, Nitric Oxide and Iloprost in primary pulmonary hypertension. Chest 2004, 125, 580–586.
  30. Simoneau G, Barst RJ, Galie N: Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue in patients with pulmonary arterial hypertension: a double−blind randomized placebo controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002, 165, 800–804.
  31. Stibon O, Badesch DB, Channick RN: Effects of the dual endothelin receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary arterial hypertension: a 1−year follow−up study. Chest 2003, 124, 247–254.
  32. Mikhail GW, Prasad SK, Li W, Rogers P, Chester AH, Bayne St, Stephens D, Khan M, Gibbs JSR, Evans TW, Mitchel A, Yacoub MH, Gatzoulis MA: Clinical and haemodnamic effects of sildenafil in pulmonary hypertension: acute and mid−term effects. Eur Heart J 2004, 25, 431–436.
  33. Sastry BK, Narasimhan C, Reddy NK, Raju BS: Clinical efficacy of sildenafil in primary pulmonary hypertension: a randomized placebo−controlled double−blind crossover study. J Am Coll Cardiol 2004, 43, 1149–1153.
  34. Zhao L, Mason NA, Morrel NW, Kojonazarow B, Sadykov A, Maripov A, Mirrakhimov MM, Aldashev A, Wilkins MR: Sildenafil inhibits hypoxia−induced pulmonary hypertension. Circulation 2001, 104, 424–428 Pierwotne nadciśnienie płucne 533
  35. McMullan DM, Bekker JM, Johengen MJ, Hendriks−Munoz K, Gerrets R, Black StM, Fineman JR: Inhalated nitric oxide−induced rebound pulmonary hypertension: role for endothelin−1. Am J Physiol Heart Cric Physiol 2001, 280, H777–H785.
  36. Kataoka M, Satoh T, Manabe T, Anzai T, Yoshikawa T, Mitamura H, Ogawa S: Oral sildenafil improves primary pulmonary hypertension refractory to epoprostenol. Circ J 2005, 69, 461–465.
  37. Reichenberger F, Pepke−Zaba J, McNeil K, Parameschwar J, Shapiro LM: Atrial septostomy in treatment of severe pulmonary arterial hypertension. Thorac Surg 2003, 58, 797–800.