Streszczenie

Włóknienie zaotrzewnowe (RPF – retroperitoneal fibrosis, choroba Ormonda) jest rzadką chorobą i należy do grupy zapaleń okołoaortalnych, do których zalicza się również zapalne tętniaki aorty brzusznej oraz włóknienie zaotrzewnowe okołotętniakowe. Procesy włóknienia obejmują tkankę tłuszczową oraz łączną zaotrzewnową. Pierwotne idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe może powstawać w wyniku reakcji alergicznej na antygeny przedostające się do przestrzeni zaotrzewnowej z płytki miażdżycowej aorty oraz tętnic biodrowych wspólnych. Alergenem może być nierozpuszczalny lipid – ceroid, który przedostaje się przez ścieńczałą ścianę aorty z płytki miażdżycowej. W okolicy włóknienia dochodzi do zapaleń naczyń, szczególnie aortalnych vasa vasorum oraz małych i średnich naczyń zaotrzewnowych. W zaawansowanych przypadkach choroby następuje ucisk narządów rurowych położonych zaotrzewnowo: moczowodów, naczyń chłonnych, nerwów i naczyń krwionośnych. Do ustalenia rozpoznania jest konieczna weryfikacja histopatologiczna, a szczególnie wykluczenie procesu nowotworowego. W pracy przedstawiono przypadek RPF, w którym w początkowym okresie istniało podejrzenie rozrostu nowotworowego, ale weryfikacja histopatologiczna wykazała proces włóknienia.

Abstract

Retroperitoneal fibrosis (RPF, Ormond’s disease) is a rare disorder belonging to a larger group of periaortal inflammations, which also include inflammatory aneurysms of the aorta and perianeurysmal retroperitoneal fibrosis. Fibrosing process involves fat tissue and the retroperitoneal connective tissue. Primary idiopathic fibrosis can be a result of an allergic reaction to antigens leaking into the retroperitoneal space from atheromatic plaques of the aorta and common iliac arteries. The allergenic agent can be an insoluble lipid – ceroid, which leaks thorough a thinned wall of the aorta from the atheromatic plaque. In the areas of fibrosis there are inflammations of blood vessels, especially vasa vasorum of the aorta and small or medium retroperitoneal vessels. In more serious cases there is often a pressuring or infiltrating of hollow organs located in retroperitoneal space: urethers, lymphatic vessels, nerves and blood vessels. In diagnosing of this disease there is a need for histopathologic verification done after surgical exploration of the mass, especially in order to exclude to a possible malignancy. In this presentation we report a case of RPF, diagnosed in II Clinic of General and Oncological Surgery of Wroclaw Medical University. In the presented patient a retroperitoneal mass initially suspected to be malignant proved to be the case of retroperitoneal fibrosis.